正确答案:

肌肉病较脑病表现突出，包括运动不耐受、近端肌无力 死亡原因为肺部感染

EF

题目：患者女，30岁，大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍，表现为双手握拳、四肢伸直抽动，无口吐白沫，约1～2min后缓解。苏醒后随即又发作1次，经住院治疗（具体不详）后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑，随即又出现上述症状，连续发作，每次仍持续1～2min，伴尿失禁，发作数次后呈持续昏迷状态，经住院治疗7d后清醒，出院后口服“卡马西平200mg，3次/d”，并间断口服中药治疗，约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来，患者发作间期精神正常，饮食睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多，易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛，每年发作1d左右，1d中发作3～4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗，术后仍间断腹痛发作，但近9年来未再发作。近9年发育迟缓，听力下降，近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg；意识清楚，言语流利，身材矮小，记忆力、计算力、定向力尚可。双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，额纹对称，示齿对称，双耳骨导时间缩短，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；肌容积正常，双下肢肌力5级，蹲下起立困难，四肢肌张力正常；指鼻试验基本准确，跟膝胫试验稳准，膝跳反射减退，深、浅感觉无异常，病理反射未引出；脑膜刺激征（-）；右弓形足。

解析：4.选项E，多数患者的肌肉病表现被脑病表现所掩盖或为亚临床改变；选项F，MELAS患者死亡原因为心力衰竭和癫痫持续状态。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]神经系统副肿瘤综合征包括

小脑变性

边缘叶脑炎

脑脊髓炎

副肿瘤性斜视眼阵挛-肌阵挛（POM）

亚急性感觉神经元病

解析：神经系统副肿瘤综合征（PNS），是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官而引起功能障碍的疾病。包括1.副肿瘤脊髓炎（包括浮肿瘤性边缘叶性脑炎、副肿瘤性脑干炎、副肿瘤性脊髓炎）2.亚急性小脑变性3.斜视性阵挛-肌阵挛4.亚急性坏死性脊髓病5.亚急性运动神经元病6.亚急性感觉神经元病7.Lambert-Eaton综合症。故选ABCDE。

[多选题]脊髓压迫症的患者常可表现为

传导束性感觉障碍

反射改变

神经根损害症状

自主神经障碍

[单选题]肝肾亏损带下过少的主症不包括（ ）

舌淡，苔白腻，脉缓弱

[多选题]反射性癫痫常见的特殊诱发因素是

乐源性

进餐性

电视性

触觉性

精神反射

解析：非特异性刺激诱发因素所致发作这类病例常因生理因素、环境因素和性腺功能的影响而诱发癫痫；特异性刺激诱发因素所致发作，视觉刺激，自我诱发性癫痫，高级心理活动诱发性癫痫。故选ABCDE。

[单选题]治疗中消应选用的处方是（ ）

玉女煎

[多选题]下述哪些瞳孔改变的表述是正确的

两眼视力高度减退时瞳孔散大

动眼神经麻痹可致瞳孔散大

颞叶钩回疝侧瞳孔散大

Adie瞳孔表现为一侧瞳孔散大

[多选题]下列疾病中属自身免疫性疾病的有

重症肌无力

Lambert-Eaton综合征

多发性肌炎

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