正确答案:

Marfan综合征

C

题目:患者女,21岁,双眼视力逐渐下降2年,左眼明显加重半年,无眼红、痛及外伤史。查体,身高1.7米,四肢修长,指(趾)呈蜘蛛指(趾)样改变。右眼视力0.3,针孔0.8,结膜无充血,角膜透明,虹膜震颤,瞳孔3mm×3mm,晶状体透明。左眼视力0.1,针孑L无提高,结膜无充血,角膜透明,虹膜震颤,瞳孔3mm×3mm,晶状体透明,于瞳孔区中央见其鼻侧的赤道部。

解析:根据题干可知患者左眼有虹膜震颤,于正常瞳孔区中央见晶状体的鼻侧赤道部,说明晶状体向颞侧不全脱位;右眼也有虹膜震颤的现象,通过散瞳检查可确认晶状体是否也有不全脱位。结合眼部的情况及患者体型修长、指(趾)呈蜘蛛指(趾)样改变等骨骼异常的表现可诊断患者患有Marfan综合征。而其他几种综合征均可并发先天性的晶状体脱位,但伴随的全身情况与本病例不相符,故选择C。

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