正确答案:

Stargardt病 视锥细胞营养不良

BC

题目：患儿女，10岁。因双眼视力逐渐下降2年来就诊。无夜盲史。检查：双眼视力为0.1，验光结果：OD：-1.5 DS、OS：-1.75 DS，双眼矫正视力0.2；外眼正常，屈光间质透明，眼底检查未见异常。

解析：患者双眼视力下降2年，中心视力下降较明显，无夜盲史，可以基本排除视网膜色素变性与结晶样视网膜色素变性，该两张疾病一般伴有夜盲史。闪光视网膜电图以闪光为刺激，主要反映神经节细胞以前的视网膜细胞的状态，患者闪光视网膜电图检查记录无波形，考虑主要为视锥细胞受损，因此Stargardt病（眼底黄色斑点症）、视锥细胞营养不良的可能性大。Best氏病（卵黄样黄斑营养不良）青少年型多为视网膜电流图大致正常，眼电图异常改变。

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