正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

B

题目：典型苯丙酮尿征的发病机制是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]需换血治疗最好的血源选择是

O型红细胞和AB型血浆

解析：选择O型红细胞和AB型血浆既可以防止当前的溶血，也可以防止以后针对婴儿的红细胞的溶血，并防止输血反应。

[单选题]患儿，女，8个月，腹泻2天，大便每天10～20次，黄色稀水样便，伴有发热，体温38℃左右，轻咳，流涕，近4小时未排尿。查体：体温37．7℃，脉率148次／分，体重7kg，精神萎靡，前囟及眼窝明显凹陷，心肺无异常。愎部平软，无包块，肠鸣音活跃。皮肤弹性极差，四肢冷。大便常规：白细胞0～2／HP，余正常。

轮状病毒肠炎伴重度脱水

解析：大便为水样且伴有呼吸道症状。查大便常规，白细胞很少且没有红细胞及吞噬细胞等，临床符合病毒性肠炎的表现。病儿精神萎靡，前囟及眼窝明显凹陷，皮肤弹性极差，四肢冷，脉率快。所以应为重度脱水表现：

[单选题]该患儿于胸骨左缘第4～5肋间闻及柔和舒张期杂音，导管检查示右房血氧饱和度较上腔静脉明显增高。患儿最典型的心屯图改变是下列哪一种

不完全右束支传导阻滞

解析：C。电轴右偏平均额面电轴为十95°～＋170°。右心房和右心室肥大。P-R间期延长，V1及V3R导联呈rSr′或rsR′等不完全性右束支传导阻滞的图形。

[单选题]经积极综合治疗，患儿痊愈，此后不久再次出现喘息，至1岁半时已反复喘息4次。查体：肺部哮鸣音，胸部X线片呈间质性改变。此时最可能的诊断应为

支气管哮喘

[单选题]患儿，女，8岁，2个月前确诊为风湿热，近日又出现不规则发热、乏力，为明确是否为风湿活动，需做辅助检查，以下哪项指标与风湿活动不相关

ASO＞500U

[单选题]8岁小儿，高热4天，查体：急性热病容，咽部及双眼结膜充血，心、肺、腹(-)，查外周血WBC4．0×109／L，请考虑最可能的病原体是

腺病毒

[单选题]供长期腹泻、乳糖不耐受的患儿食用

无乳糖奶粉

解析：酸奶的凝块小易于消化，可减少胃酸消耗，并有一定的抑菌功能；脱脂乳所含的脂肪太少，能量不足，仅用于腹泻小儿短期应用；牛乳所含的蛋白质及矿物质比人乳多2～3倍，新生儿和早产儿由于消化功能及肾脏功能不成熟，宜用稀释乳。长期腹泻可引起肠绒毛损伤乳糖不耐受，应选择无乳糖奶粉食用。

[单选题]3岁男孩，平素易感冒，近几日出现暗适应能力差。可能的诊断是

维生素A缺乏

[多选题]新生儿肺出血的治疗要点为

给止血药物

输新鲜血，补充血容量

正压通气治疗

保持正常心功能

解析：ABCD。新生儿肺出血的治疗要点：输新鲜血，补充血容量；保持正常心功能；正压通气治疗；止血药物等。

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