正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]新生儿肾表面凹凸不平，其下极可低至骼嵴以下的()。

第4腰椎水平

解析：标准答案：D

[单选题]女，8天，足月顺产，母乳喂养。近2日来哭声低弱，不吃奶，黄疸加深。体检：体温不升，面色发灰，脐部有脓性分泌物。血清总胆红素221μmol/L（13mg/dl），直接胆红素17μmol/L（1mg/dl），子血型“O”，母血型“A”。引起黄疸的原因是（ ）。

新生儿败血症

[单选题]6个月小儿接触水痘后，注射丙种球蛋白主要起到什么作用

防止发病

[单选题]供长期腹泻、乳糖不耐受的患儿食用

无乳糖奶粉

解析：酸奶的凝块小易于消化，可减少胃酸消耗，并有一定的抑菌功能；脱脂乳所含的脂肪太少，能量不足，仅用于腹泻小儿短期应用；牛乳所含的蛋白质及矿物质比人乳多2～3倍，新生儿和早产儿由于消化功能及肾脏功能不成熟，宜用稀释乳。长期腹泻可引起肠绒毛损伤乳糖不耐受，应选择无乳糖奶粉食用。

[单选题]新生儿体液电解质组成除哪项外均较成人偏高

血钠

[单选题]如在门诊突发惊厥，首先采用的治疗方法是

注射地西泮

解析：婴幼儿无热惊厥，无神经系统后遗症，并有佝偻病活动期体征，考虑低钙惊厥。治疗应首先止惊，静脉补钙，并口服维生素D促进钙吸收维持治疗。

[多选题]新生儿胆红素代谢特点为

红细胞破坏增多，胆红素产量过多

肠肝循环增加

肝酶系统发育不完善

Y、Z蛋白不足

解析：ABCD。新生儿胆红素代谢特点为：胆红素生成过多，联结的胆红素量少，肝细胞处理胆红素能力差，肠肝循环增加等。

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