正确答案:

苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏

D

题目:造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

解析:典型苯丙酮尿症由于苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷,致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,使苯丙氨酸浓度升高。四氢生物蝶呤缺乏型由鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

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延伸阅读的答案和解析:

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  • 地西泮0.3~0.5mg/kg,静注


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