正确答案:

全脑慢波背景上重叠1．5～3．5 Hz棘-慢复合波

B

题目：患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合征，复查脑电图，最可能的改变是

解析：婴儿痉挛症又称West综合征，以痉挛发作为主(屈曲型痉挛发作表现为点头哈腰，四肢屈曲)，其特征性脑电图改变为高幅失律，临床上首选ACTH或泼尼松治疗，随年龄增长，可转变为Lennox-Gastaut综合征，临床上可有多种发作形式伴智力运动发育迟滞，其特征性脑电图改变为全脑慢波背景上重叠1．5～3．5Hz棘慢复合波。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]白血病的发病机制尚未完全明了，可能的发病因素为

病毒因素

电离辐射

化学物质

解析：BCD。白血病的发病机制尚来完全明了，可能与下列因素有关：①病毒感染，多年研究已证明属于RNA病毒的反转录病毒可引起人类T淋巴细胞白血病。②物理和化学因素，电离辐射能引起白血病。苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病。③遗传素质，白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况；少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21-三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形(Fanconi贫血)、先天性远端毛细血管扩张性红斑症(Bloom综合征)以及严重联合免疫缺陷病等，这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高。

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]女，2个月，确诊早期先天性梅毒，下述哪项应除外

有畏光、流泪

解析：早期先天性梅毒主要表现有鼻炎、咽炎、喉炎、消瘦、失眠、淋巴结和肝脾肿大、骨软骨炎等。皮肤黏膜损害表现有丘疹鳞屑性或大疱性皮疹、黏膜斑等。

[单选题]新生儿疾病筛查的时间是

生后喂奶后2～3天

解析：我国新生儿疾病筛查主要为苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能低下症。若未喂奶，无蛋白负荷，血中苯丙氨酸不上升，易造成假阴性；新生儿出生后TSH有生理性增高，2天后恢复正常，所以应生后喂奶后2～3火采血。

[单选题]男，7岁，发热伴咽痛，2周后眼睑水肿，尿色如茶，近3天水肿加重，尿量亦减少。诊断为急性肾炎，患儿饮食中食盐必须限制到

水肿消退，血压正常

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