正确答案:

远端肾小管泌氢障碍

A

题目：I型肾小管酸中毒是由于

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[单选题]女孩，14岁，近10个月来右上腹痛频繁伴黄疸，且逐渐加重，大便呈陶土色，消炎利胆治疗无好转。患儿出生后6天曾行先天性胆总管囊肿十二指肠吻合术。

腹部B超

[单选题]在该病理类型的基础上使用足量糖皮质激素治疗8周，病情无好转，进一步治疗为

加用环磷酰胺

解析：局灶节段性肾小球硬化多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2／3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g／d，约50％以上的患者有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。尿检：镜下血尿、蛋白尿；常有无菌性白细胞尿、葡萄糖尿；肾小管功能受损者有氨基酸尿及磷酸盐尿，其发生率高于其他类型的NS。血液检查有明显低白蛋白血症，血浆白蛋白通常低于25g／L，少数可达10g／L以下；肾小球滤过率(GFR)下降，血尿素氮、肌酐升高。治疗：应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗。对于激素依赖、抵抗和复发者，泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率。

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