正确答案:

骨髓移植 静脉注射丙种球蛋白

DE

题目:最有效的根治方法是

解析:X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷,损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力,引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌,如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外,尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失,化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题](37~38题共用题干)
  • T4以下感觉消失

  • 解析:A。运动障碍是本病的主要临床表现。呈急性或亚急性起病,四肢(尤其下肢)弛缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基本对称,以肢体近段或远段为主,或近、远段同时受累。瘫痪可最急者也可在起病24小时或稍长时间内出现严重肢体瘫痪,和(或)呼吸肌麻痹,后者引起呼吸急促,声音低微和发绀。部分患者伴有对称或不对称脑神经麻痹,以核下性面瘫最常见,其次为外展等支配眼球运动的脑神经。当波及两侧后组脑神经 (Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ)时,患者呛咳、声音低哑、吞咽困难,口腔唾液积聚,感觉障碍症状相对轻微,自主神经功能障碍症状也较轻微,主要表现为多汗、便秘、不超过12~24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。

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