正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]以下哪一种不属于抗体缺陷病

DiGeorge综合征

[单选题]该婴儿8个月时在动作发育上应该达到

独坐

解析：B。6个月后能坐，本幼儿8个月应能独坐。

[单选题]双亲之一肥胖者，后代肥胖发生率是

40％～50％

[多选题]在新生儿窒息后的下列表现中不会出现哪一项()。

肝大及黄疸

解析：标准答案：D

[单选题]结合该病儿特点应注意预防下列疾病，但不包括

龋齿

解析：该病儿系幼儿，该阶段小儿接触周围事物增多，智能发育较快，但对各种危险识别能力不足，所以应注意预防意外和中毒。由于活动范围增大而自身免疫力不健全，应注意防止传染病。另外，幼儿期膳食变化较大，应注意预防消化不良和营养紊乱。

[单选题]目前应采取何种主要治疗手段

A+D

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