正确答案:

血友病甲 血友病乙 血管性血友病 因子Ⅺ缺乏症

BCDF

题目:患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。

解析:3.患儿APTT延长,PT、BT、TT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍,引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查:筛查试验为APTT延长,PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验:作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]下列与获得性血友病患者发病的相关因素有( )。
  • 自身免疫性疾病

    妊娠

    手术

    恶性肿瘤


  • [单选题]能产生SPA的细菌是
  • 金黄色葡萄球菌

  • 解析:90%以上的金黄色葡萄球菌细胞壁上有一种很重要的组分称为SPA,SPA是一种单链多肽,与胞壁肽聚糖呈共价结合。

  • [单选题]下列哪项说法不符合髓外造血的病理生理 ( )
  • 是机体正常反应,不属于病理改变


  • [多选题]铁代谢障碍性疾病有 ( )
  • 缺铁性贫血

    慢性感染性贫血

    铁粒幼细胞贫血

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  • 准确度

  • 解析:室间质量评价是利用实验室间的比对来确定实验室能力的活动,实际上它是指为确保实验室维持较高的检测水平而对其能力进行考核、监督和确认的一种验证活动。因此主要评价的是准确度,故选A。

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