正确答案:

21-羟化酶缺乏症

C

题目：新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后10天发现精神萎靡，呕吐，体重减轻，查体：反应差，失水征皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大，颊黏膜刮片x小体阳性

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](47～49题共用题干)

急性肾小球肾炎并急性肾功能不全

解析：C。往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白尿和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASC)滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。急性肾功能不全常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续3～5日，不超过 10天。

[单选题]该患儿在治疗过程中，最多发生的问题是

胃肠功能紊乱

[单选题]6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷

21-羟化酶

[单选题](45～47题共用题干)

继发孔型房间隔缺损

解析：A。房间隔缺损听诊有以下四个特点，①第l心音亢进，肺动脉第2心音增强；②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第2肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音；④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。

[单选题]新生儿颅内出血，腰穿脑脊液为血性，考虑为

蛛网膜下腔出血

解析：蛛网膜下腔与椎管相通，该部位出血表现为脑脊液均匀一致的血性，并有皱缩的红细胞。

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