正确答案:

Sturge-Weber综合征

题目：患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

解析：脑面血管瘤病又称为Sturge-Weber综合征，主要表现为一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤，常有癫痛发作、智力受损及血管瘤对侧偏瘫。头颅X线平片上可见到轨道状双道的钙化线。CT早期即可发现颅内异常病变。故正确答案为D。

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿，男，1岁，吃虾后出现气促、喘鸣。查体：双眼睑和口唇水肿，有喉喘鸣，心肺检查未见异常，最可能的诊断是

[单选题]6个月小儿，发热咳嗽、喘憋2天。查体：体温37．8℃，呼吸66次／分，心率150次／分，呼气性呼吸困难明显，两肺满布喘鸣音。治疗时加用哪种药物对缓解呼吸困难最好

[单选题]脑脊液检查结果：细胞数330×106／L，白细胞290×106／L，单核细胞70％，多核细胞30％，脑脊液涂片阴性，蛋白0．98g／L，糖2．02mmol／L，氯90mmol／L。据脑脊液结果初步考虑诊断为

解析：患儿细胞数在数百，分类以单核为主，蛋白升高，糖及氯化物明显降低，较符合结核性脑膜炎脑脊液特点。

[单选题]患儿女，10岁，发作性右侧肢体抽动半年，诊为癫痫，予卡马西平口服10天，出现高热。面部、躯干融合皮疹，淋巴结肿大、肝大、脾大，最可能诊断为

解析：D。卡马西平(CBZ)主要不良反应有头晕、皮疹、白细胞减少、肝功能损害等，所以此题考虑是卡马西平副作用。

[单选题]每100ml母乳产生的热能约为

[单选题]如果作左手腕部X线摄片，可显示的骨化中心数最多为

解析：C。8个月婴儿骨化中心数最多为 2个。

[单选题]以下哪项不属于小儿脂肪缺乏时的临床表现

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