正确答案:

骨髓移植 静脉注射丙种球蛋白

DE

题目:最有效的根治方法是

解析:X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷,损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力,引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌,如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外,尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失,化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]男,10个月,因发热2天、右耳流脓1天,临床诊断急性化脓性中耳炎。从解剖特点来看,下面叙述哪项不正确()。
  • 咽鼓管细直

  • 解析:答案:D

  • [单选题]高血压伴肾功能不全、高血钾时,选用哪类药物应慎重
  • ACEI

  • 解析:ACEI制剂可引起高血钾,因此当高血压肾功能不全伴有高血钾时应慎用。

  • [多选题]流行性胸痛的临床特点是
  • 多见于夏秋季,儿童及青少年多见

    潜伏期2~5天,常突然发热伴阵发性肌痛,以胸部、腹壁及膈肌附着点最明显

    胸痛呈烧灼样、刀割样、痉挛样或尖锐刺痛等,随呼吸活动加重,疼痛多位于浅表肌肉层。膈胸膜受侵犯时有同侧肩痛

    易合并干性胸膜炎,偶有少量胸腔积液


  • [多选题]患儿6岁,夏季发病,急性起病,高热1天,食欲减退,咽痛,检查时可咽部充血,在咽弓、悬壅垂粘膜上可见数十个2~4mm大小灰白色小疱疹,周围红晕,血象白细胞4×109/L,分类正常,则患儿诊断为()。
  • 疱疹性咽峡炎

  • 解析:标准答案:B

  • [单选题]风湿性心脏炎患儿,应用糖皮质激素的疗程是
  • 8~12周


  • [单选题]患儿男,14岁,乏力、面色苍白6个月,一年前有急性肾炎病史,近2个月夜尿增多,血压140/90mmHg,尿常规:PRO(+~++),RBC 3~5个/HP。血常规示Hb 98g/L。该患儿最可能的诊断是
  • 迁延性肾炎


  • [多选题]肾病综合征患儿饮食应
  • 优质蛋白饮食

    蛋白质1.5~2.0g·kg-1·d-1

    高度水肿者适当限水


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