正确答案: 混合神经 感觉障碍 下运动神经元瘫痪 腱反射减弱或消失 自主神经障碍
ABCDE
题目:以下与周围神经病变有关的是
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延伸阅读的答案和解析:
[多选题]腰穿脑脊液蛋白增高见于
脑出血
CNS感染
脑肿瘤
Guillain-Barre综合征
脊髓压迫症
[多选题]颈动脉超声在临床上常用于下列哪些疾病的辅助检查
颈动脉粥样硬化
先天性颈内动脉肌纤维发育不良
颈动脉瘤
大动脉炎
锁骨下动脉盗血综合征
[多选题]周期性瘫痪有三种类型
低钾型
正常钾型
高钾型
解析:周期性瘫痪之一组以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的肌病,根据发作时的血清钾浓度可分为低钾型、高钾型、正常钾型。与血清钙和钠无关。故选ABD。
[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括
婴儿期出现的进行性共济失调
球结膜处的毛细血管扩张
患儿极易发生呼吸道感染,并且迁延不愈
有伴发肿瘤的倾向
可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育
解析:神经系统症状
AT的首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃特别明显、步基很宽,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试验笨拙。
其他神经系统症状还包括:
①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸,但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长,锥体外系症状变得越来越明显;
②特征性眼球运动障碍,即眼球主动向两侧同向运动,常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作;
③青春期后可出现脊髓损害表现,如深感觉缺失,病理反射阳性,但后者发生率较低;
④周围神经病变,如腱反射减弱或消失,感觉缺失,肌无力;
⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动;
⑥约33%患儿出现智能缺陷,身体发育迟滞,表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1]
皮肤改变
毛细血管扩张是另一突出的特征,多发生于3~6岁,最先出现于球结膜的暴露部分,在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位,如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位,随着年龄的增长,亦常出现该皮肤血管征,然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现,如皮下脂肪减少或消失,皮肤菲薄、干燥,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨,出现中度硬皮病样面部表情,还有不规则的色素沉着或色素脱失,部分病人有牛奶咖啡色斑,头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1]
呼吸道感染
由于细胞和体液免疫缺陷,特别是缺乏分泌型IgA、IgE,患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染,是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎,可导致肺部广泛纤维化,肺功能不全及杵状指(趾)。感染迁延不愈,抗生素疗效较差。[1]
伴发肿瘤倾向
约半数病例伴发肿瘤,最多见为恶性淋巴瘤,其次为淋巴细胞白血病,再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病,少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症(特别是乳腺癌)的高风险性。等。骨骼畸形较少见,晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE
[多选题]可以清除自由基具有脑保护作用的药物是:
甘露醇
苯巴比妥
激素
维生素C
维生素E
解析:清除自由基,对脑有保护作用是ABCDE
[多选题]单纯疱疹病毒性脑炎的以下哪项表述是正确的
是中枢神经系统最常见的病毒性感染
单纯疱疹病毒是嗜神经DNA病毒
成人病例多由HSV-Ⅰ型病毒感染
HSV-Ⅱ型病毒感染多见于新生儿或性接触传播
[多选题]神经莱姆病的以下表述哪些是正确的
是伯氏疏螺旋体感染所致的人畜共患病
流行病区、蜱叮咬史及游走性红斑是诊断依据
神经症状多表现为脑膜炎、脑炎、脑神经炎,亦可出现单发或多发神经炎
血清学检查可测出该螺旋体特异性IgM和IgG抗体
治疗可使用青霉素G、三代头孢霉素药物
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