正确答案:

矫正性大动脉转位／室间隔缺损／肺动脉瓣下狭窄 法洛四联症

DE

题目：患儿，男，7个月，因"生后发现心脏杂音伴紫绀"就诊。查体：体温：36.7℃，血压92／65mmHg;口唇、甲床紫绀，经皮氧饱和度82%。双肺呼吸音粗，无明显啰音，心率140次／分，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3／6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱。

解析：1.该题考查合并收缩期杂音的紫绀型先天性心脏病，三房心、永存动脉干和室间隔缺损合并主动脉弓缩窄均为左向右分流的非紫绀型先天性心脏病。室隔完整的大动脉转位虽然有紫绀，但一般杂音不明显。 2.超声心动图是明确心内畸形及心脏、大血管连接方式非常重要且无创的检查方法，应该作为先天性心脏病诊断的首选检查方法。心电图、胸片虽然可以作为常规检查进一步提供相关信息，但对于明确诊断帮助不大。心脏CT或MRI以及心导管术对于先天性心脏病的诊断非常重要但不应该作为首选检查方法。 4.心导管及心血管造影检查对于了解肺动脉发育情况和左右心室功能以便判断手术方案十分重要，且同时可以了解是否存在心外大血管畸形如主动脉缩窄等。

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