正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]儿童孤独症的临床特征为

语言障碍.社会交往障碍.兴趣范围狭窄和行为模式重复刻板

[单选题]男孩，3岁，因皮疹3天，发热伴呕吐1天入院。查体：精神稍差，颈部抵抗，手足和口腔黏膜散在红色小丘疹，并有疱疹。心肺无明显异常。入院后不久患儿出现面色苍白，烦躁不安，口唇发绀，呼吸急促，呼吸50次／分，心率160次／分；两肺听诊可闻及中小水泡音，心音可。考虑该患儿最可能的诊断为

手足口病，病毒性脑炎并神经源性肺水肿

[单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

神经纤维瘤病

解析：患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑，视神经胶质瘤的症状与体征，伴骨骼系统的改变，结合阳性家族史以及头颅CT，故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。

[单选题]该病儿入院后首先应做的检查是

脑脊液检查

[单选题]患儿，女，4个月，近期用多种抗生素治疗，3日来腹泻，每日7～8次，大便含泡沫多，有豆腐渣样细块，查体：眼窝、前囟略凹，口腔黏膜有白色乳凝块样物，心肺腹(－)，可能的诊断为

真菌性肠炎

解析：D。腹泻、大便含泡沫多、有豆腐渣样细块，口腔黏膜有白色乳凝块样物，根据上述表现可疑诊断真菌性肠炎。

[单选题]肺门结核淋巴结肿大，压迫喉返神经，可出现

声音嘶哑

[单选题]采用下列何种治疗为宜

异烟肼+利福平+链霉素+比嗪酰胺

[多选题]男性，1岁6个月。查体发现双侧阴囊内空虚，B超检查发现双侧隐睾。治疗方案宜采取

先试用绒毛膜促性腺激素治疗，治疗无效则行睾丸下降固定术

解析：答案：D

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