正确答案:

糖原累积症

B

题目：男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol／L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑

解析：B

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]有关结核的治疗，下列哪项不正确

链霉素能杀死酸性环境中生长、分裂、繁殖活跃的细胞外结核菌

[多选题]传染性单核细胞增多症的诊断依据是

发热、淋巴结肿大，肝大、脾大

异常淋巴细胞＞10%

VCAIgM阳性

嗜异性凝集试验阳性

解析：ACDE。诊断以典型临床表现(发热、咽痛、肝、脾及浅表淋巴结肿大)，外周血异型淋巴细胞＞10%和嗜异性凝集试验阳性为依据，并结合流行病学资料多可作出临床诊断。对嗜异性凝集试验阴性者可测定特异性EBV抗体(VCA IgM、EA lgG)以助诊断。

[单选题]患儿生后2～3周出现呕吐，逐渐加剧，呈喷射性，呕吐物为奶块无胆汁。查体：可见胃蠕动波，上腹部可及枣核大小的包块。最可能的诊断为

先天性肥厚性幽门狭窄

解析：C。先天性肥厚性幽门狭窄的典型症状和体征为生后2～4周出现呕吐，逐渐加剧，呈喷射性，呕吐物为奶块无胆汁和胃蠕动波、右上腹部的包块。

[单选题]如该患儿服用铁剂无效，应考虑下列何种可能，除了

服用铁剂时未补充维生素B12

[单选题]12岁女孩,阵发性腹部绞痛2天,下腹部触及肿块,约15cm×12cm×5cm大小,伴肌紧张及压痛,腹腔穿刺为淡红色液体,超声检查显示右卵巢实性肿瘤,考虑为卵巢恶性畸胎瘤,治疗方案为()。

手术切除加术后化疗

解析：答案D

[单选题]下丘脑、垂体无明显病灶，但GH分泌功能不足

特发性生长激素缺乏症

[单选题]患儿，5个月，反复阵发性哭闹，发作时面色苍白，呕吐3次，为胃内容物。体检腹部扪及腊肠样块物，肛指检查指套上有果酱样大便。最可能的诊断为

以上都不是

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