正确答案:

原发性(家族性)

A

题目：患儿属于哪种临床类型

解析：噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性HLH。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]年长儿空腹痛及夜间上腹痛最多见于以下何种病症

十二指肠壶腹溃疡

解析：B。学龄前及学龄期儿童以原发性十二指肠溃疡多见，主要表现为反复发作脐周及上腹部胀痛、烧灼感，饥饿时或夜间多发，可持续数分钟至数小时。严重者可出现呕血、便血、贫血。部分有穿孔，穿孔时疼痛剧烈并放射至背部或左右上腹部。，也有仅表现为贫血、粪便隐血试验阳性。

[单选题]Ⅱ度咯血的特点是

一次或反复加重的咯血，失血量为有效循环量的5％～10％，外周血RBC及Hb较出血前降低10％～20％

[单选题]关于嗜异性抗体，下列哪项是错误的

传染性单核细胞增多症病人均为阳性

[单选题]下列哪项不是法洛四联症的主要临床表现

顽固性心力衰竭

解析：法洛四联症肺动脉口狭窄导致右室后负荷加重，但与单纯性肺动脉狭窄不同，由于法洛四联症存在室间隔缺损和主动脉骑跨，右室的血流可通过这些通道进入左室和主动脉，即右室不会进行性扩大，因此一般不会发生顽固性心力衰竭。

[多选题]下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性

裂隙灯检查角膜K-F环

血清铜蓝蛋白测定

基因诊断

24h尿铜测定

同位素铜结合试验

[单选题]血浆凝血酶原时间延长见于下列哪种因子缺乏

Ⅴ因子

[单选题](45～47题共用题干)

继发孔型房间隔缺损

解析：A。房间隔缺损听诊有以下四个特点，①第l心音亢进，肺动脉第2心音增强；②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第2肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音；④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。

[多选题]婴儿基础代谢需占总能量的比例是()。

50%～60%

解析：标准答案：D

[单选题]一般青紫多久以后可出现杵状指(趾)

6～12个月

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