正确答案:

发作时心电图 心电监护 动态心电图 血清电解质

ABCE

题目：患者女，28岁，因"间断夜间抽搐5年，反复晕厥12h"就诊。发作时意识丧失和尿失禁。其兄有类似病史，5岁时夭折，死因不明。查体：BP100/60mmHg;HR48次／分，律不齐，无杂音；神经系统检查无异常。

解析：5.对于原发性长Q-T间期综合征主要治疗包括：①避免剧烈体力活动及精神刺激，以免诱发TdP发作。②β受体阻滞药：是药物治疗的首选，预防晕厥发作的有效率75%～80%。虽然各种β受体阻滞药均可选用，但最常用的是普萘洛尔（心得安），并应长期不间断服用。③外科治疗：20%～25%的长Q-T间期综合征患者在接受全剂量β受体阻滞药后仍有晕厥发作，则可行外科治疗，行左侧星状神经节切除术或左侧交感神经切除术，不仅可缩短Q-T间期，而且可消除TdP，显著提高心室颤动阈值。手术在腹膜外进行，须切除左侧星状神经节的下部及第一胸段的3～5个神经节。保留星状神经节的上部可避免发生霍纳综合征。早期Moss及Schartz报道可使本病的死亡率降低到6%。④人工心脏起搏治疗：有报道人工心脏起搏对部分长Q-T间期综合征有效，尤其对那些在TdP发作前后有明显心动过缓或长间歇者最有效。现发现对中间型长Q-T间期综合征者用β受体阻滞药和人工心脏起搏的效果好。⑤埋藏式复律除颤器（ICD）：先天性长Q-T间期综合征患者出现晕厥、TdP或心室颤动是植入ICD的绝对适应证。植入ICD也是此类患者预防猝死或晕厥的最有效的治疗手段。

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