正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

D

题目：典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。

解析：标准答案：D

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]深反射的反射中枢正确的搭配为

肱二头肌腱反射-颈髓5、6(下标)

解析：A。深反射的反射中枢正确的搭配为：肱二头肌腱反射～～第5、6颈髓。

[单选题]1岁小儿发热伴惊厥，最常见的疾病是

高热惊厥

[单选题]血管内皮细胞产生

内皮素

[单选题]新生儿化脓性脑膜炎早期表现为

无特异性

[单选题]有关基因重组人生长激素治疗身材矮小的原则，错误的是

任何年龄都可应用

解析：A。基因重组人生长激素替代治疗生长激素缺乏症目前大都采用0.1U/kg每日临睡前皮下注射1次，每周6～7次的方案，治疗应持续至骨骺愈合为止。治疗时年龄越小，效果越好。以第1年效果最好，身高年增长可达到10cm以上，以后生长速度逐渐下降。在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺素缺乏，故须监测甲状腺功能，若有缺乏，适当加用甲状腺素同时治疗。

[单选题]新生儿缺氧缺血性脑病的，脑组织的生化代谢改变为

以上都正确

解析：新生儿缺氧缺血性脑病使脑组织的生化代谢发生一系列的改变，包括无氧酵解增加，乳酸堆积，导致低血糖和酸中毒；ATP产生不足，钠、钙离子进入细胞内，引起脑细胞水肿，并影响酶的活性，而进一步破坏脑细胞膜的完整性和通透性；ATP降解产生的次黄嘌呤，再灌注时在氧化酶的作用下可产生氧自由基；脑缺氧时兴奋性氨基酸增加，可造成钠、钙离子内流，诱发上述生化反应，并可阻断线粒体的磷酸化氧化作用，引起细胞凋亡增加。

[单选题]结合该病儿特点应注意预防下列疾病，但不包括

龋齿

解析：该病儿系幼儿，该阶段小儿接触周围事物增多，智能发育较快，但对各种危险识别能力不足，所以应注意预防意外和中毒。由于活动范围增大而自身免疫力不健全，应注意防止传染病。另外，幼儿期膳食变化较大，应注意预防消化不良和营养紊乱。

[单选题]鼠伤寒沙门菌导致腹泻的机制主要是

侵袭肠黏膜的作用

解析：A。鼠伤寒沙门菌感染是侵袭性细菌感染，可引起渗出性腹泻，可直接侵袭小肠或结肠肠壁，使黏膜充血、水肿，炎症细胞浸润引起渗出和溃疡等病变。患儿排出含有大量白细胞和红细胞的菌痢样粪便。

[单选题](63～64题共用备选答案)

激素敏感

解析：A。中、长期疗法：，可用于各种类型的NS。先以泼尼松2mg/(kg·d)，最大量 60mg/d，分次服用。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周方始减量，以后改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后每2～4周减总量2.5～5mg，直至停药；疗程必须达6个月(中程疗法)。开始治疗后 4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后 2周，一般不超过8周。

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