正确答案:

X连锁慢性肉芽肿病

D

题目：3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。

解析：慢性肉芽病是一种X染色体隐性遗传性疾病，般在2岁左右起病，表现为颈淋巴结、皮肤、肺、骨髓等处慢性化脓性炎症或肉芽肿性炎，肝、脾肿大。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]诊断肠旋转不良最可靠的方法是

钡剂灌肠

解析：正确答案：E答案解析：该考题主要考核对先天性肠旋转不良胚胎学的认识。先天性肠旋转不良是由于在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，结果盲肠不在右髂窝，而停留在右上腹、中腹或左腹部。钡剂灌肠可证实盲肠和升结肠位于上腹部或左侧，所以对肠旋转不良的诊断有决定性意义，是最可靠的诊断方法，所以正确答案为E。其余选项只能提示肠梗阻，对肠旋转不良不具有决定性诊断意义。

[单选题]蛋白质摄入量从每日多少开始

1．5～2．0g／kg

解析：营养不良蛋白质摄入从1．5～2．0g／kg开始，逐步增加到3．0～4．5g／kg

[单选题]生后6天女孩,早产2周,双侧大腿外侧皮肤发硬,肿胀,压久轻度凹限,经医生检查诊断为新生儿硬肿症。治疗原则不包括( )。

给予镇静剂

[单选题]10岁，男，身高100cm，头大，四肢短，手指、足趾粗短，躯干基本正常，智力正常。确诊根据哪项检查

生长激素

解析：B。生长激素刺激实验，生长激素缺乏症的诊断依靠GH测定。生理试验系筛查试验，药物试验为确诊试验。

[单选题]抑制铁吸收的是

茶

[单选题]5岁患儿，生后3个月发现心脏杂音，曾患4次肺炎，胸骨左缘3、4肋间Ⅳ级全收缩期杂音，心尖区有短促的舒张期杂音。右心导管检查：右心室血氧高于右心房。

室间隔缺损

[单选题]女孩，8岁，因车祸伤脾破裂+肠破裂手术后第2天出现进行性呼吸困难，呼吸45～50次／分，胸片两肺斑片影，PaO2 50mmHg，PaCO2 30mmHg。应立即给予哪项治疗

呼吸机机械通气

解析：患儿外伤后出现ARDS的表现，应给予呼吸机辅助呼吸。

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