正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目：1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]3岁小儿，出生时曾接种卡介苗，2岁半时PPD试验为6mm×6mm，最近PPD试验为15mm±16mm。下列情况哪种可能性较大

新近有结核感染

解析：C。PPD试验硬结平均直径5～9mm为弱阳性，10～19mm为阳性，20mm以上或局部有水疱、坏死、淋巴管炎均为强阳性，接种卡介苗后可出现阳性，直径扩大说明新近继发感染。

[单选题]8个月婴儿，下列哪项不符合巨幼细胞贫血的诊断

血红蛋白减少比红细胞减少明显

解析：D。血红蛋白减少比红细胞减少明显是缺铁性贫血的表现。另外巨幼贫患儿因维生素B12(下标)或叶酸缺乏都可致四氢叶酸减少，进而引起DNA合成减少。幼稚红细胞内的 DNA合成减少使其分裂和增殖时间延长，导致细胞核的发育落后于细胞质(血红蛋白的合成不受影响)的发育，使红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞。

[单选题]幼年特发性关节炎多关节炎型的关节受损数量为

＞4个

[多选题]关于心率，下列哪些是正确的

新生儿平均每分钟120～140次

1岁以内平均每分钟110～130次

2～3岁平均每分钟100～120次

4～7岁平均每分钟80～100次

[单选题]6岁男孩，有水肿，血尿3天。昨晚起气促，不能平卧，尿少。查体：体温37℃，脉搏90次／分，血压20／13．3 kPa(140／100mmHg)，两肺有少量水泡音，心音无异常，肝右肋下2cm。尿常规：蛋白 (+)，红细胞20～30／HP。首先应如何处理

静脉滴入硝普钠

[单选题]女，2岁，支气管哮喘持续状态1天，动脉血气分析pH7.25，PaCO270mmHg，PaO2 50mmHg，BE－5mmol/L,HCO3ˉ18mmol/ L，其酸碱紊乱类型是

呼吸性合并代谢性酸中毒

解析：C。pH7.25为酸血症，PaCO2 70mmHg，则为呼吸性酸中毒，BE－5mmol/ L、HCO3ˉ18mmol/L可判断为代谢性酸中毒，综合判定为呼吸性合并代谢性酸中毒。

[多选题]脂溶性维生素具有以下特点

为高度分化组织的发育所必需

易溶于脂肪，可储存在体内

不需每天供应

排泄慢，缺乏时症状出现较迟

解析：ABCD。脂溶性维生素排泄缓慢，缺乏时症状出现较迟，过量易致中毒。

[多选题]急性重型腹泻对儿童的危害最主要是()。

脱水和水电解质紊乱

解析：答案：C

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