正确答案:

伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

A

题目：出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]10个月女婴，发热，咳嗽，气喘4天，1小时前突然烦躁不安，呼吸困难加重。查体：双肺密布中小水泡音，心率170次／min，心音低钝，肝肋下2cm。诊断最可能是

肺炎+脓胸

[单选题]男，8个月，因面色苍白3个月入院，诊断为营养性缺铁性贫血。患儿的喂养方式最可能的是

母乳喂养并按时添加辅食

[单选题]5个月的婴儿由于呼吸困难半天来院急诊。平时体健，3天前突然流涕，轻咳，今晨发热，呼吸急促。查体：体温37．8℃，急性病容，喘息，唇周青紫，呼吸80次／分，脉搏150次／分，两肺呼气延长，闻及干性啰音。

细支气管

[单选题]此患儿最不可能出现的指标是

网织红细胞数10%

解析：E。营养性巨幼细胞贫血外周血象呈大细胞性贫血，MCV＞94f1，MCH＞32pg。网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。

[单选题]蛋白质摄入量从每日多少开始

1．5～2．0g／kg

解析：营养不良蛋白质摄入从1．5～2．0g／kg开始，逐步增加到3．0～4．5g／kg

[多选题]活动期全身型JRA实验室检查大多存在

RF阳性

血沉增快

白细胞增多

肝功能受损

ANA阳性

解析：ABCDE。活动期全身型JRA，类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)阳性，血沉增快，外周血白细胞升高可伴类白血病反应，约85%有肝、脾及淋巴结肿大，肝功能轻度损害。

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