正确答案:

骨髓增生异常综合征

D

题目：患儿女，4岁，面色苍白6个月，加重1个月，低热、皮肤瘀点20天入院，院外曾用“补血药”治疗无效。体检：贫血貌，全身皮肤散在出血点，牙龈轻微出血，浅表淋巴结无肿大；肝肋下2．5cm，脾肋下1．5cm。血常规：WBC1．9×109／L，Hb55g／L， PLT28×109／L，MCV87fl；外周血涂片白细胞、红细胞形态正常，血小板分布稀疏，骨髓增生活跃，未见异常细胞。最可能的诊断是

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[单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

苯丙氨酸-4-羟化酶

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

[单选题](70～73题共用备选答案)

发热3～4天后出疹，3～4天出齐，疹退后有麦麸样脱屑及色素沉着

解析：A。发热后3～4天，红色斑丘疹，自面部一颈一躯干一四肢，疹退后有色素沉着及细小脱屑。

[单选题]最常见的并发症是

继发皮肤感染

解析：A。最常见的并发症是继发皮肤感染。

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