正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](55～57题共用题干)

血常规检查

解析：E。母乳喂养未添加辅食，智力发育落后，肢体震颤是营养性巨幼细胞贫血的表现。

[单选题](61～63题共用备选答案)

低血钙

解析：B。摄入不敷出减少，排出增加，酸中毒纠正后低钙更加明显。

[单选题]参与胸腺嘧啶核苷酸合成的维生素是

叶酸

[多选题]2个月以上小儿首次接种卡介苗，必须做到()。

接种前应做结核菌素试验

解析：答案：D

[单选题]新生儿感染性肺炎的病原体入侵途径可有多种，下列哪项是不对的

由胃管滴入受到污染的乳汁

解析：C。感染性肺炎是新生儿常见疾病，也是引起新生儿死亡的重要病因。据统计，围生期感染性肺炎的病死率为5%～20%。可发生在宫内、分娩过程中或生后，由细菌、病毒、真菌等不同的病原体引起。

[单选题]5岁男孩，食欲差，脸色渐苍白1年、肝脾大，Hb 65g／L，WBC 7．5×109／L，N 0．35，L 0．67，M0．02，RC 0．02，MCV 69fl，MCH 24 pg，MCHC 27％。下列哪种治疗最合理

硫酸亚铁

[单选题]以下新生儿消化系统的特点不正确的是

贲门括约肌发达

解析：新生儿贲门括约肌发育较差，而幽门括约肌较发达，胃呈水平位，易溢乳。

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