正确答案:

原发性(家族性)

A

题目：患儿属于哪种临床类型

解析：噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性HLH。

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[单选题]哪种核型的21-三体综合征患儿相貌很像正常人

46，XX(XY)／47XX(XY)，+21

[单选题]促进内源性凝血系统启动的因子是

Ⅻ

[单选题]此患儿PPD试验阴性反应，最可能的原因是

机体免疫反应受抑制

[单选题]急性淋巴细胞白血病免疫学分型中，预后较差的类型为

成熟B细胞型

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