正确答案:

髓鞘蛋白编码基因缺陷

D

题目：Pelizaeus—Merzbacher病属于哪种类型的疾病

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]如患儿在第2天补液中先后惊厥2次，每次持续3～5分钟后自行缓解，抽搐停止后神志清楚。根据该患儿惊厥原因应首先做哪项检查

测血清钙、镁

[多选题]若患儿40天时仍需要机械通气，查肝功。总胆红素102μmol／L，直接胆红素76μmol／L，胸片示：双肺纹理增粗，有点片状密度增高影。结合辅助检查，患儿可能的并发症为

肺部感染

支气管肺发育不良

胆汁淤积综合征

解析：28天以后仍然需要机械通气或不能离氧，符合支气管肺发育不良的诊断，胸片有点片状高密度影，符合肺部感染表现。病儿早产极低体重儿，肝脏及胃肠发育不成熟并且多有长时间静脉营养，胆汁淤积综合征是常见的并发症，而且直接胆红素已超过总胆红素的50％，所以胆汁淤综合征诊断是成立的。

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