正确答案:

血友病乙 血友病丙 血管性血友病 以上均不是

BCDE

题目:患者,男,36岁,自幼肌肉关节出血,牙龈出血,皮肤瘀斑;膝关节肿大,活动受限。家族史阳性。APTT98.6s,PT45.6s,TT24.6s,Fg2.6g/L,FⅧ:C2.5%,FⅧ:Ag3.0%,FⅨ:C88.O%,FX:C89.326。

解析:2.血友病通常分为血友病甲和乙,分别由于因子Ⅷ和因子Ⅸ缺乏引起,临床上表现为肌肉关节出血,疼痛,关节畸形,血友病性假瘤等,患者终身受累。患者出血时,最好的办法是输注因子Ⅷ或者因子Ⅸ进行止血,现在有生物重组的因子Ⅷ和因子Ⅸ,但是由于重组的因子Ⅷ和因子Ⅸ费用较高,一般家庭难以承受,故一般情况下在患者出血时输注含稳定凝血因子(如因子Ⅷ、Fg等)的冷沉淀进行止血。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]新鲜液体血浆(FLP)输注适应症
  • 补充全部凝血因子(包括不稳定的因子V和因子Ⅷ)

    大面积烧伤、创伤

  • 解析:甲型血友病、血管性血友病、纤维蛋白原缺乏症为冷沉淀(Ctyo)输注的适应症。

  • [多选题]血液病患者如何选用感冒药,正确选项是
  • 鼻塞、流清涕、咽痒,宜服“通宣理肺丸”

    夏日感冒,舌苔白厚,身体倦怠,恶心纳少,宜用“藿香正气丸”

    患者体温在38℃~39℃左右,可服用“羚羊角粉”

    患者体温在39℃~40℃左右,可服用“清开灵口服液”


  • [多选题]红细胞悬液输注的适应症
  • 血容量正常的慢性贫血患者

    妊娠期并发贫血患者

    心肾肝功能不全的

    儿童的慢性贫血者

    外伤或手术引起的急性失血者


  • [多选题]全血并不“全”的原因是
  • 因子Ⅷ24小时活性下降50%

    粒细胞破坏最快,24小时即丧失功能

    血液离开血循环,还可发生“保存损失”

  • 解析:因为血液保存液是针对红细胞而设计的,只对红细胞有保存作用。血小板需在22℃-±2℃振荡条件下保存。

  • [多选题]成分输血的优点
  • 制剂容量小、浓度纯度高、疗效好

    使用安全、输血不良反应少

    减少输血传播疾病的发生

    综合利用、一人献血、多人受益

    便于保存


  • [多选题]患贫血性心力衰竭的新生儿输血应注意
  • 适当吸氧

    新生儿Hb<50克/升时,需要输血

    输血过程中给小量速效毛地黄制剂

    尽量选用带氧能力强的相对年轻的红细胞

    为防止输血增加心脏负担,可在小量(5毫升/千克)慢速输注浓缩红细胞的同时或之前15分钟注射足量快速利尿剂


  • [多选题]输注血小板时应注意的问题是
  • 输注前要轻摇血袋,混匀

    以患者可以耐受的最快速度输注

    要求ABORh阴性患者需要同型输注


  • [多选题]洗涤红细胞适应症
  • 输注全血或血浆后发生过敏反应的患者

    自身免疫性溶血性贫血患者

    高血钾及肝、肾功能障碍需要输血的患者

    由于反复输血已产生白细胞或血小板抗体引起输血发热反应的患者


  • [多选题]血小板输注的适应症
  • 预防性输注

    血小板生成障碍引起的血小板减少

    稀释性血小板减少

    血小板功能异常

  • 解析:少白细胞红细胞(LPRC)输注的适应症是对血浆蛋白有过敏反应的患者。

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