正确答案:

X连锁严重型联合免疫缺陷病

E

题目：2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。查体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L 20％，CD3+细胞30％，CD4+细胞20％，CD8+细胞10％。诊断为

解析：患儿生后反复口腔鹅口疮，接种卡介苗(BCG)后导致严重的感染，外周血淋巴细胞减少，CD3、CD4、CD8细胞均减低，诊断为X连锁严重型联合免疫缺陷病。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿近3个月常于哭闹时突然发绀加重和四肢抽搐，其原因为

脑缺氧发作

解析：E。法洛四联症患儿哭闹时突然青紫加重和四肢抽搐，其原因多为脑缺氧发作。

[单选题]甲状腺功能亢进症患者一般不出现的症状是

大便秘结

[单选题]苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

[单选题]下列哪项不是猩红热的临床特点

疹退后有脱屑伴色素沉着

解析：猩红热疹退后有脱屑但无色素沉着。

[单选题]男孩，12岁，发热7天，憋气，平卧困难伴左胸及左肩部痛2天入院。发病初期曾检查有扁桃体化脓。并应用头孢唑林、阿奇霉素、头孢呋欣等治疗。入院查体：体温39℃，精神可，无皮疹。口唇无发绀。咽红，扁桃体Ⅱ度大，双肺呼吸音粗，啰音不明显。心界向两侧扩大，心率96次／分，心音低钝，心前区可闻及摩擦音。肝肋下4cm，剑下5cm，轻触痛。双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查：白细胞22．6×109／L，中性82％，红细胞沉降率112mm／h。心电图：低电压并右束支传导阻滞。

风湿性心包炎、心包积液

解析：根据查体及心电图改变，心包炎比较明确，而此前有化脓性扁桃体炎病史，而化脓性扁桃体炎与风湿热均与A族溶血性链球菌感染有关。

[单选题](74～76题共用备选答案)

高渗性脱水

解析：B。低渗性脱水时血清钠低于 130mmol/L，等渗性脱水时血清钠在130～ 150mmol/L，高渗性脱水时血清钠大于 150mmol/L。

[单选题]除哪一项外，均为风湿热环形红斑的特征

消退后有色素沉着

[多选题]诊断肠旋转不良最可靠的方法是

钡剂灌肠

解析：正确答案：E答案解析：该考题主要考核对先天性肠旋转不良胚胎学的认识。先天性肠旋转不良是由于在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，结果盲肠不在右髂窝，而停留在右上腹、中腹或左腹部。钡剂灌肠可证实盲肠和升结肠位于上腹部或左侧，所以对肠旋转不良的诊断有决定性意义，是最可靠的诊断方法，所以正确答案为E。其余选项只能提示肠梗阻，对肠旋转不良不具有决定性诊断意义。

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