正确答案:

遗传性球形红细胞增多症

E

题目：男孩，7岁。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2个月夭折，死于严重黄疸。查体：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下3cm，脾肋下4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb 60g／L，RBC 1．8×1012／L， WBC 12×109／L，N 0．70，L 0．30。外周血涂片中红细胞圆而小，无“中空”现象。应诊断为

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]假设患儿突然出现烦躁不安，呼吸困难，频繁抽搐，考虑可能并发

阿-斯综合征

[多选题]患儿，男，16个月，智力低下，仍不会走路。体检：眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻根低平，舌伸出口外，手指粗短，小指向内弯曲，有通贯手。考虑诊断为()

先天愚型

解析：标准答案：B

[单选题]女孩，6岁，突发腹痛1小时，以脐周为主，腹痛呈持续性，逐渐加重，发热，体温39℃，排正常大便1次。查体：患儿腹胀，全腹有明显压痛及肌紧张，移动性浊音阳性，肠鸣音消失。血常规白细胞19×109／L，中性粒细胞0．9。

急性阑尾炎穿孔腹膜炎

[单选题]根据早产儿的消化系统特点，下列哪种疾病不易发生

红细胞增多症

解析：早产儿各种消化酶不足，胆酸分泌少，对脂肪消化吸收差，在缺氧缺血时，易发生坏死性小肠结肠炎；早产儿肠蠕动乏力，肝脏葡萄糖醛酸转移酶的活力低，是早产儿生理性黄疸重、持续时间K的原因；早产儿肝糖原储存少，肝脏合成蛋白质不足，易出现低血糖和低蛋白血症；而红细胞增多见于有宫内慢性缺氧、脐带结扎延迟、胎胎之间输血等情况下，与早产无直接关系。

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