正确答案:

维生素K缺乏症

E

题目:患者男,14岁,自幼常见皮下淤斑,皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血,曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m,跛行,双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内,出血时间(Duke法)4min;凝血时间(普通试管法)18rain;APIT(手工法)60s(正常对照42s);Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。

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延伸阅读的答案和解析:

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  • 全肺灌洗

    皮下注射GM-CSF

  • 解析:尚未发现有效的药物。有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗,有条件应在全麻下行全肺灌洗。也可行纤支镜下分叶、分段灌洗。效果相似,但患者对纤支镜法较难耐受,不能用很大容量灌洗。由于GM-CSF在原发性PAP发病机制中起着重要作用,外源性重组人类GM-CSF有可能替代全肺灌洗治疗原发性PAP,或作为全肺灌洗的补充治疗。GM-CSF皮下注射处于临床试验阶段,从前期的报道看,对部分患者有效。

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