正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目:1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析:白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型,LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ,也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成,伴有特殊面容和智力障碍,以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]若此患儿突发哭闹烦躁,呼吸困难加重、发绀,心率增快。为明确诊断,需做的检查是
  • 胸片

    胸部

  • 解析:哮喘病患者肺组织多有明显肺气肿,肺过度膨胀,患儿突发烦躁、呼吸困难加重,发绀,考虑合并气胸可能,应予拍胸片或胸部CT确诊。

  • [单选题]本病儿出现声音嘶哑,其原因是
  • 扩张的肺动脉压迫喉返神经

  • 解析:室间隔缺损患儿多消瘦、乏力、气短、多汗,易患肺部感染,甚至心力衰竭。因扩张的肺动脉压迫喉返神经而出现声音嘶哑,当激烈哭闹、咳嗽、肺炎时,可出现暂时性青紫。体检心界扩大,心尖搏动弥散,胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ、Ⅳ级粗糙的收缩期杂音,传导广泛,杂音最响部分可触及震颤。分流量较大时,在心尖区可闻及Ⅱ级低音调隆隆样舒张期杂音(为二尖瓣相对狭窄所致),肺动脉瓣第二心音增强。

  • [多选题]下列哪种药物是抗结核药物中的全杀菌药()
  • 利福平(RFP)

  • 解析:标准答案:C

  • [单选题]我国病毒性脑炎最常见的病原体是
  • 肠道病毒

  • 解析:C。目前仅能在1/3~1/4的中枢神经病毒感染病例中确定其致病病毒,其中, 80%为肠道病毒。

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