正确答案:

酶缺陷+临床表现

E

题目：黏多糖病的分型依据是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]4岁男孩，双眼睑水肿1周，尿蛋白(++++)，定量2g／24 h，血浆白蛋白21g／L，BUN 3．4mmol／L，口服泼尼松(30mg／d)3周后，尿蛋白转阴。此患儿最可能的病理改变是

微小病变

解析：患儿无血尿、高血压、低补体血症、氮质血症，可能为单纯性肾病，且90％～95％的微小病变型病儿对首次应用糖皮质激素有效。

[多选题]有助于明确诊断的检查是

腰椎穿刺留取脑脊液送检

头颅CT

胸片

PPD试验

血培养

[单选题]3岁小儿，腕部骨化中心的数目约为：

3个

[单选题]为了明确患儿是否患的是结核性脑膜炎，应选择下列哪项敏感、迅速且特异性高的方法

脑脊液PCR方法检测结核菌

[单选题]关于房室传导阻滞以下哪项是正确的

Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞时R-R间期往往逐渐缩短

[单选题]目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是

给予低苯丙氨酸饮食

解析：B。诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于 1.22mmol/L(20mg/d1)的患者。

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