正确答案:

肝豆状核变性

D

题目：10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]一新生儿，脐带绕颈2周，急产娩出Apgar评分1分钟6分，5分钟8分，10分钟10分。生后24小时，出现烦躁不安，继之全身抽动，前肉饱满，肌张力高。下列哪一项与发病关系最不密切

新生儿凝血因子不足

解析：从病史分析病儿发病为缺氧缺血性脑病的可能性大，该病主要与窒息缺氧缺血有关

[单选题]生长激素缺乏症筛查试验

生理试验

[单选题]该小儿肾功能状态为

肾功能不全代偿期

[单选题]关于丙种球蛋白制剂，错误的是

可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷

[多选题]男，8个月，半年来反复尿路感染6～7次，入院诊治，分析其原因可能是

每次尿路感染发作治疗剂量或疗程不够

每次尿路感染发作，细菌对选择的抗生素耐药

有膀胱输尿管反流，致使尿路感染反复发作

有泌尿系统畸形，如输尿管狭窄、后尿道瓣膜等

[单选题]正常儿童脑脊液蛋白定量应为()。

正常儿童脑脊液蛋白定量应为()。

解析：答案：C

[单选题](61～62题共用备选答案)

疼痛常固定于病变局部且常有压痛

[多选题]患儿，3岁。临床已确诊单纯性肾病，下列哪些项目检查符合该诊断

呈选择性蛋白尿

24h尿蛋白定量＞0.1g/kg

血清胆固醇明显增高

血沉明显增快

解析：ABDE。除外①2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个/HP，并证实为肾小球源性血尿者。②反复或持续高血压，学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/ 80mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致。③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。④持续低补体血症，考虑为单纯性肾病。

[单选题]新生儿窒息复苏最关键的是

尽量清理呼吸道，保持气道通畅

解析：尽量清理呼吸道，保持气道通畅，可以防止呼吸道黏液、胎粪等再次吸入加重窒息，也是维持正常循环，保证心输出量及其他药物治疗的基础。

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