正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

B

题目：典型苯丙酮尿征的发病机制是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]12岁男孩，突然昏迷，抽搐，呼吸节律不整，CT证实有颅内出血。发病前体健，无外伤史，最可能的原因为下列哪一项

脑血管畸形造成颅内出血

解析：C。晚发性维生素K缺乏性出血症多见于纯母乳喂养、慢性腹泻儿，于生后1～ 3个月发病。无发热排除脑炎。D、E应有原左病表现。

[单选题]患儿，女，7岁，近一年来，入睡后不久即出现肢体抽动，部位不固定，可以是单个肢体，也可以是全身快速抽动，觉醒时消失，脑电图正常，可能诊断是

睡眠肌阵挛

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