正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]男，10月，体重7.5kg，腹泻6天，中度脱水并酸中毒，纠正后突发惊厥，首先考虑

低血钙

解析：D。腹泻患儿进食少，吸收不良，从大便丢失钙、镁可使体内钙镁减少，活动性佝偻病和营养不良患儿更多见。但是脱水、酸中毒时由于血液浓缩、离子钙增多等原因，不出现低钙的症状，待脱水、酸中毒纠正后则出现低钙症状(手足搐搦和惊厥)。极少数久泻和营养不良患儿输液后出现震颤、抽搐。用钙治疗无效时应考虑有低镁血症可能。

[单选题]4岁患儿，明显水肿，血压90／60mmHg，尿蛋白 (+++)，尿红细胞0～2／HP，血浆白蛋白22g／L。

激素中长程疗法

[单选题]急性肾炎患儿无盐或低盐饮食一直到

水肿消退、血压正常

[单选题]第一天补累积损失量和张力是

1000ml，1/2张

解析：A。急性腹泻病考，虑为等渗性脱水，等渗脱水补1/2张含钠液。中度脱水累积损失量为50～100ml/kg。

[单选题]目前该患儿最应该进行的首要检查是

肌电图与神经传导速度

解析：吉兰-巴雷综合征最主要的检查是神经传导速度检查和脑脊液，可出现复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低及神经传导速度减慢或传导阻滞，脑脊液可出现蛋白细胞分离现象，但该病例病程仅3天，脑脊液改变在病程1～2周后开始出现，故该患儿目前应进行神经传导速度检测。故正确答案为E。

[单选题]首要处理的重点是

静注呋塞米

解析：患儿存在循环充血，应先利尿促进液体排出。

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