正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

B

题目:典型苯丙酮尿征的发病机制是

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]男,2个月,患先心病,气促2天,伴轻咳嗽,无发热。查体:呼吸65次/分,无发绀,两肺闻及细湿啰音,心率170次/分,心音低钝,胸骨左缘2~3肋间闻及Ⅳ级收缩期杂音,伴有震颤,肝脏肋下4cm,剑突下4cm,X线胸片示心胸比率0.60,左心室增大,肺纹理增多,叶间胸膜明显。
  • 室间隔缺损合并心衰


  • [单选题]关于小儿神经发育,叙述正确的是
  • 4个月以内,克尼格征(+)


  • [单选题]HCMV围生期感染的特征是
  • 绝大多数没有临床症状


  • [单选题]以下哪项不是支气管肺炎的常见X线表现
  • 双肺弥漫性网点状阴影

  • 解析:C。支气管肺炎X线检查早期肺纹理增强,以后两肺下野、中内带出现大小不等的点状或小片絮状影,或融合成片状阴影甚至波及节段。可伴肺气肿、肺不张。伴发脓胸时,早期患侧肋膈角变钝,积液多时患侧呈一片致密阴影。脓气胸或肺大疱者则有相应的X线改变。

  • [单选题]男,3岁,诊断为先天性心脏病,肺动脉瓣狭窄合并右心室漏斗部狭窄,超声心动图测定跨瓣压差为80mmHg目前治疗意见是
  • 手术治疗

  • 解析:B。严重肺动脉瓣狭窄伴有漏斗部狭窄患儿应接受外科瓣膜切开手术,一般认为如右室收缩压超过50mmHg,则有可能导致心肌损害,因此可推荐行狭窄解除手术。

  • [单选题]治疗应选择
  • 手术修补


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