正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]该小儿对周围人与社会的反应应除外

能唱短歌谣

[单选题]该患儿应该采取的治疗措施是

可给予激素治疗

解析：急性小脑共济失调治疗主要为急性期卧床休息，注意水、电解质平衡，对于病毒直接侵犯者尽早给予抗病毒治疗，对于可能有免疫损坏者，可给予激素及免疫球蛋白治疗，急性期后进行功能锻炼。该患儿两周前有水痘病史，其发病机制可能存在免疫损坏，故可应用激素。急性小脑共济失调不会引起延髓麻痹及呼吸肌麻痹，不必使用呼吸机治疗，故正确答案为B。

[单选题]新生儿早期患呼吸道感染的可能原因是

SIgA功能尚未成熟

解析：婴幼儿的SIgA、IsA、IgG、IgC亚类含量均低，而且肺泡巨噬细胞功能不足，乳铁蛋白、溶菌酶、干扰素、补体等的数量和活性不足，故易患呼吸道感染。

[单选题]小儿肺炎合并心衰时，首要选择

毛花苷C静脉注射

[单选题]患儿，男，5岁，高热伴咽痛3天。查体：体温38．5℃，双侧结膜充血，有滤泡。咽部充血，肺呼吸音粗糙，无啰音。耳后淋巴结黄豆大小。血常规：白细胞7．6×109／L，L72％，N 26％。主要治疗措施是

对症治疗

解析：根据患儿发热、咽痛、结膜充血、耳后淋巴结肿大及血常规白细胞不高，淋巴细胞增高为主，诊断考虑为咽结合膜热，为腺病毒感染引起，治疗主要为抗病毒及对症处理。

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