正确答案: 白细胞黏附分子缺陷
B
题目:1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,身材矮小和智力发育迟缓。最可能是
解析:白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型,LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ,也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成,伴有特殊面容和智力障碍,以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]复苏后应用的无创性监护中哪个最合适
脉搏血氧饱和度
解析:D。触觉刺激后如出现正常呼吸,再评估心率,如心率>100次/分,再评估肤色,如红润或仅手足青紫可观察脉搏血氧饱和度查看血氧情况。
[单选题]该病人最可能的诊断是
流行性乙型脑炎
[多选题]G6PD缺乏症的临床类型。( )
新生儿G6PD缺乏溶血症
蚕豆病
药物性溶血性贫血
感染性溶血性贫血
先天性非球形细胞溶血性贫血
[多选题]艾滋病的主要传播途径是
感染的母亲通过胎盘、分娩传播给婴儿
通过输入污染的血液或血制品
与异性病人有性接触
解析:ACD。HIV感染的传播方式:①性传播;②注射传播,经注射途径传播主要是注射吸毒者之间共用注射器和针头而传播。接受HIV感染者的血液或被污染的血液制品也是重要的传染途径,③母婴传播,感染本病的孕妇可以通过胎盘,产程中及产后血性分泌物或喂奶等方式传播给婴儿;④其他途径,包括应用病毒携带者的器官进行移植、人工授精等。目前尚未证实空气、昆虫、水及食物或与AIDS病人的一般接触,如握手、公共游泳、被褥等会造成感染,亦未见到偶然接触发病的报告。
[单选题]生后19天婴儿,父母为近亲结婚,有3岁哥哥,智力低下、表情呆滞,经常抽搐,腱反射亢进,毛发褐黄色。该婴儿应做下列哪项检查
尿氨基酸分析
解析:患儿哥哥有氨基酸代谢病表现,新生儿期生化改变先于症状出现,可测定尿中氨基酸含量,或测尿中异常多的代谢物明确诊断。
[单选题]11个月婴儿,高热5天伴咳喘、嗜睡、面色苍白。查体:左肺背部叩诊稍浊,偶闻少许中、细湿啰音,胸片示左下肺大片阴影。血常规:白细胞9×109/L,N 0.56。
腺病毒肺炎
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