正确答案:

戈谢病

B

题目：患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g／L，红细胞3．26×1012／L，PLT67×109／L，X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]有关蛋白质方面，以下正确的是

蛋白质是构成人体细胞和组织的基本成分

人乳喂养者每日需蛋白质2g/kg

动物蛋白质中必需氨基酸的量比植物蛋白质中多

蛋白质提供能量的10%～15%

解析：ABDE。蛋白质供能占总能量的 8%～15%；每克蛋白质能提供4千卡热量。

[多选题]提示：下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢(造影穿刺侧)增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天(造影术后20天)行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量为1．0g／L，培养阴性。上述体征提示该患者可能出现了哪些病情变化

右侧股静脉栓形成

髂外静脉血栓形成

解析：本问提示有两个方面：一是右下肢肿胀；二是腹水加重。此时，患儿是下腔静脉造影后7天出现右下肢(造影穿刺侧)增粗，局部皮温无变化。同时，腹水增多，腹水外观清亮，未见细胞，蛋白定量3g／dl，细菌培养阴性。根据这些特点，下肢肿胀是水肿还是血肿?如果是血肿，根据提示，局部无波动感，另外单纯右下肢血肿不能解释腹水的问题。因此，我们可以排除C项。关于右下肢局部水肿，是由于炎症引起的毛细血管通透性增加所致的炎性肿胀?还是由于静脉、淋巴回流受阻加上患儿的严重低蛋白血症引起的水肿?患儿右下肢局部皮肤温度无变化，不符合炎性肿胀。因为炎性肿胀有“红、肿、痛、热”表现。因此，也可以排除右下肢蜂窝组织炎。如上述所分析的，患儿右下肢局部肿胀很可能是由于静脉回流受阻加上严重低蛋白血症引起的。患儿原有下腔静脉上段血栓形成，在引起血栓形成的病理生理基础仍然存在的情况下，加上7天前局部静脉穿刺造成血管损伤，可以在局部诱发新的血栓形成。就其部位而言，我们必须看到该患儿除右下肢肿胀外，还有腹水的增加。血栓形成的部位有可能在右侧股静脉、右骼外静脉、下腔静脉，或一处或多处并存，所以，B、E、G项均为正确答案。另外，右侧股静脉血栓形成造成局部肿胀可压迫同侧的股动脉，以致同侧足背动脉搏动减弱。至于心力衰竭引起的下肢水肿，应该是双下肢水肿且伴有肝脏肿大。如果是全心衰或左心衰可有呼吸困难、肺部湿啰音等表现。因此，F项是错的。根据提示，患儿腹腔穿刺腹水检查的结果是，腹水清亮、无细胞成分、蛋白含量不高、培养阴性。这些不符合原发性腹膜炎引起的腹水表现。

[多选题]出生时脐带结扎后新生儿循环的变化

肺循环压力和阻力降低

动脉导管分流逐渐停止

卵圆孔关闭

解析：ACE。出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄并扩张，肺循环压力下降；从右心经肺动脉流入肺脏的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力因而增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后5～7个月，解剖上大多闭合。低阻力的胎盘循环由于脐带结扎而终止，体循环阻力增高，动脉导管处逆转为左向右分梳，使导管逐渐收缩、闭塞，最后血流停止，成为动脉韧带。

[单选题]心导管检查发现肺动脉血氧含量较右心室高，最可能的疾病是

动脉导管未闭

[多选题]婴儿喂养分类方法有()。

母乳喂养、人工喂养、混合喂养

解析：答案：A

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