正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]单纯以谷类喂养的人工喂养儿如不及时添加水果、蔬菜即可造成

维生素C缺乏

解析：维生素C存在于各种水果及新鲜蔬菜中，并易在胃肠吸收。

[单选题]女，6岁，突然跌倒，两眼凝视，头转向一侧，牙关紧闭，四肢呈强直性伴有呼吸屏气，发绀，口吐白沫，大小便失禁，经10多分钟后惊厥停止。为明确诊断，首先应进行检查的是

血生化检查、脑电图

解析：D。有低血钙、低血镁时可出现肌肉抽搐、惊厥和心电图异常等。严重低钠者可发生脑细胞水肿，因此多有嗜睡等神经系统症状，甚至发生惊厥和昏迷。腰椎穿刺取脑脊液(CSF)检查，是诊断颅内感染和蛛网膜下腔出血的重要依据。脑电图(EEG)是对大脑皮质神经元电生理功能的检查。

[多选题]缺铁性贫血骨髓改变一般为

粒红比例正常或减低

中幼红和晚幼红细胞增生明显

各期红细胞胞体均小

解析：BCD。缺铁性贫血骨髓象呈增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，细胞质少，染色偏蓝，显示细胞质成熟程度落后于胞核。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。

[多选题]儿童健康管理服务对象：()

0-6岁

解析：答案：B

[单选题]化脓性脑膜炎患儿，经治疗仍高热不退，今日反复惊厥不止，呼吸节律不整，前囟隆起，张力明显增高。此时应立即给予下列处理，但除外

立即腰穿放脑脊液

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