正确答案:

苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷

A

题目：典型苯丙酮尿症的发病机制为

解析：A

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]女、10岁。因发热、伴阵发性咳嗽28天，有少量白黏痰。体检：两肺散在粗、中湿啰音，左下肺呼吸音低，心率102次/分，律齐，未闻杂音。胸片示左肺上、下大片影，左下肺外带有带状阴影。心电图示二度房室传导阻滞，Q-T间期延长，T波低平。血红蛋白 120g/L，白细胞4.5×109/L。为确诊和鉴别诊断，需作哪些检查

病原学检查(包括痰培养、菌体抗原、病毒抗体等)

心肌酶

抗核抗体等

PPD或OT试验

支原体抗体

[单选题]鉴别金葡菌肺炎是否合并脓胸最有意义的临床表现为

一侧胸部叩诊呈浊音

[多选题]根据临床特征,可以将急性播散性脑脊髓炎分为

脑型

脊髓型

脑脊髓型

[单选题]小儿腹泻合并脱水，在脱水性质不明确的情况下一般先补下列哪种溶液

1／2张含钠液

[单选题]首先应做的化验检查是

血小板计数

解析：A。外周血象血小板计数100×19/L，出血轻重与血小板数多少有关，血小板50×109/L时可见自发性出血，20×109/L时出血明显，10×109/L时出血严重。慢性型者可见血小板大小不等，染色较浅。

[多选题]男性，14岁。左侧阴囊胀痛3个月。Valsal-va试验(+)，阴囊B超提示：精索内静脉直径0. 26cm，排除睾丸扭转。根据患者情况，治疗宜采取

精索内静脉高位结扎术

解析：答案：A??

[单选题]婴儿腹泻伴脱水时，在补液及纠正酸中毒后出现低血钙的症状，主要是由于

离子钙降低

解析：E。腹泻伴脱水时，在补液及纠正酸中毒后出现低血钙的症状，最直接的原因是离子钙降低。

[多选题]该患儿应用抗癫痫药物的治疗原则为

早期治疗

单种药治疗

服药要规律，疗程要适量

注意药物不良反应

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