正确答案:

瑞氏综合征

A

题目：男孩，10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，伴有嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2min，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L，中性粒细胞0．70，血小板计数为110×109／L，血糖1．68mmol／L(30mg／d1)，GPT78U。脑电图的基本电活动为1～2 Hz高幅δ波，有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]关于反复呼吸道感染的病因，下列正确的是

微量元素缺乏

解析：反复呼吸道感染的病因非常复杂，包括免疫缺陷、先天畸形、微量元素缺乏、慢性病症、环境因素及其他病因。

[单选题]测血气pH 7．00，PaO270mmHg，PaCO270mmHg，HCO-326mmol／L。诊断该患儿合并

呼吸性酸中毒

[单选题]8岁男孩，常有发作性突然烦躁不安，面色苍白，呼吸增快，脉搏细弱。主诉心悸，心前区不舒服，心跳突然增快，心率180～200次／分，持续数秒到数日后突然心率变慢。听诊时第一心音强度完全一致。

双拇指各按一侧眼球上部，施以适当压力每次压10s，心律转复后即停止压迫

[单选题]新生儿每口热量的需求为

100～120 kcal／kg

解析：新生儿每日热量的需求包括基础代谢、生长消耗、活动、特殊动力作用、大便丢失等，为100～120kcal／kg。

[多选题]下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是

Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小，不发生Wilms瘤和软组织肉瘤

解析：答案：C

[单选题]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

白细胞黏附分子缺陷

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

[单选题]目前治疗的重点是

静脉滴注硝普钠

解析：D。高血压脑病的治疗原则为选用降压效力强而迅速的药物，首选硝普钠。

[单选题]用于鉴别下丘脑或垂体性GHD

GHRH兴奋试验

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