正确答案: 肾小管酸中毒 钾耗竭综合征 醛固酮增多症 甲状腺功能亢进症
ABCD
题目:患者男,40岁,城镇职员。因“间断发作性四肢无力4年”就诊。4年前突发四肢无力,下肢不能行走,上肢可抬起,不能持物,翻身时肢体疼痛。持续10~24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体:HR 100次/分,内科查体正常;神经系统查体无异常。肌电图:未见肌强直电位,无肌源性或神经源性损害表现。
解析:2.选项A、B,低钾性周期性瘫痪患者发作期须补钾.间歇期服用乙酰唑胺预防发作。选项C、D,高钾性周期性瘫痪患者发作期可给予补钙、利尿药及β-肾上腺素能药物缩短发作。选项E、F,正常血钾性周期性瘫痪发作期可补钠或服用乙酰唑胺治疗。
3.选项F,高钾性周期性瘫痪轻度运动抑制发作,剧烈运动诱发或加重病情。
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表现为意识障碍、精神行为异常和早期出现局灶性神经系统损害症状体征
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特异性抗病毒药物治疗有效
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大而黑的色素沉着
解析:皮肤症状几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一;大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤;皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。故选BCE。
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