正确答案:

临床表现轻重不一，呈娃娃脸，肌张力低，智能发育多正常 重症患儿新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状和体征 患儿可有高乳酸血症、高尿酸血症 可出现骨质疏松 可并发肾病或肾功能异常

ABCDE

题目：糖原累积病Ⅰa型的临床表现是（ ）

解析：患儿临床表现轻重不一，呈满月脸，肌张力低下，智能发育多数正常。重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状和体征。轻者在幼儿期表现为 生长落后、身材矮小、低血糖、肝大、易感染，也可出现高脂血症。患者可出现骨质疏松，常有鼻出血等出血倾向，可并发肾病或肾功能异常。

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解析：权由六个步骤组成：分析、确定什么工作需要授权给；选择授权对象；明确授权内容；为被授权者排除工作障碍；形成上下沟通渠道；评价授权效果 。故选ACDE。

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解析：该题为记忆题。

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