[单选题]典型苯丙酮尿症的发病原因是

正确答案 ：D

苯丙氨酸羟化酶缺乏

解析：苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸并从尿中排出。故选D。

[单选题]生命活动中能量的直接供体是

正确答案 ：A

三磷酸腺苷

解析：记忆题，考查三磷酸腺苷。

[单选题](2013)每当听到电话铃声的同时就听到辱骂自己的声音，该症状是

正确答案 ：E

功能性幻听

解析：当听到电话铃响的同时总能听见别人辱骂自己。这就是一种功能性幻听的表现。

[单选题]尺神经损伤的典型体征是

正确答案 ：A

Froment征阳性

解析：尺神经易在腕部和肘部损伤，腕部损伤主要表现为：①骨间肌、蚓状肌、拇收肌麻痹所致环、小指爪形手畸形；②手指内收、外展障碍和Froment征；③手部尺侧半和尺侧一个半手指感觉障碍，特别是小指感觉消失；④肘上损伤除以上表现外另有环、小指末节屈曲功能障碍。

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