正确答案:

先天愚型

E

题目：3岁男孩，不会独立行走。不会叫爸爸妈妈，眼距宽，鼻梁低，舌伸口外，通贯手，最可能为下列哪种疾病

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]以下关于小儿恶性淋巴瘤的治疗原则不正确的是

霍奇金淋巴瘤Ⅰ期、Ⅱ期以手术治疗为主，放疗为辅

[单选题]下列各项中，最能确定慢性胃炎诊断的是

胃镜检查及胃黏膜活检

[多选题]给予病人综合抗凝治疗，包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等，1周后患儿腹水渐减，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分次服用，共8周的治疗，复查尿常规：尿蛋白仍(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是

合并感染

该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感

解析：小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情得不到缓解，应考虑以下几方面问题：①合并感染。感染可轻可重，细菌性或病毒性。感染可使肾病综合征患儿对激素的敏感性降低，也可使肾病患儿病情出现复发或反复。②激素用量和疗程。大部分患儿经泼尼松1．5～2mg／(kg.d)，8周的诱导治疗能达到完全缓解(蛋白尿持续阴性，血生化恢复正常)。如果是激素的用量与疗程不足而致的疗效欠佳则另当别论。③肾小球病理改变的特点。对泼尼松是否敏感与肾小球病理变化有密切关系。该患儿每天服泼尼松45mg并持续8周，其强的松的用量与疗程是正规的，不存在强的松的用量与疗程不当的问题。因此D项是错误的。由于患儿经综合抗凝治疗后，腹水已逐渐减少，说明抗凝治疗有效，也不存在抗凝治疗无效的问题，因此C项也是错误的。如上所言，抗凝治疗后腹水渐消，说明下腔静脉上段栓塞的程度已有所减轻，因此B项也是错的。正如开头所说的，小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情达不到缓解，应考虑合并有感染、激素用量和疗程以及肾小球病理改变这些原因。如前述，该患儿不存在激素用量与疗程不当的问题，E、G项是必须选择的。至于第A、F、H项，虽然凝血机制障碍未加用细胞毒药物及高蛋白饮食均可致使小儿肾病综合征不能在短期内缓解，但本问的提示中并无涉及上述问题。因此，这些答案属可选可不选。

[单选题]男，2个月，患先心病，气促2天，伴轻咳嗽，无发热。查体：呼吸65次／分，无发绀，两肺闻及细湿啰音，心率170次／分，心音低钝，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅳ级收缩期杂音，伴有震颤，肝脏肋下4cm，剑突下4cm，X线胸片示心胸比率0．60，左心室增大，肺纹理增多，叶间胸膜明显。

室间隔缺损合并心衰

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