正确答案:

苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏

D

题目：造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

解析：典型苯丙酮尿症由于苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，使苯丙氨酸浓度升高。四氢生物蝶呤缺乏型由鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]关于高渗性脱水，正确的是

失水的比例大于失钠

皮肤弹性减轻程度比脱水程度轻

神经系统的症状明显，如高热、烦躁不安、肌张力增高

多见于病程较短的呕吐，腹泻伴高热者

解析：ACDE。高渗性脱水时细胞外液高钠，细胞内液的水转移至细胞外。细胞内液的失水多于细胞外液的失水。

[多选题]新生儿肺病透明膜病病因中最主要的因素是()

胎儿的肺泡表面活性物质缺乏

解析：答案： C?

[多选题]经常引起肾小球损害的疾病是

过敏性紫癜

系统性红斑狼疮

[单选题]口服补液盐按规定稀释后其中含钠液相当于

2/3张

解析：D。WHO推荐的口服补液盐中各种电解质浓度为Na＋90mmol/L，K＋20mmol/L， Cl－80mmol/L，HCO3ˉ30mmol/L，葡萄糖 111mmol/L。可用NaCl3.5g，NaHC03 2.5g，枸橼酸钾1.5g，葡萄糖20.0g，加水到 1000ml配成。其电解质的渗透压为220mmol/ L(2/3张)，总渗透压为310mmol/L。

[单选题]男性，7岁，咳嗽12天，病初发热，近1周咳嗽加剧，晚间明显，痰稠，伴胸痛。查体：神志清，精神可，呼吸平稳，咽充血，两肺呼吸音稍粗，偶闻干性啰音。胸部X线呈肺门阴影增浓，右下肺有云雾状阴影。病初用过利巴韦林及青霉素，无效，改用了红霉素后近日症状好转，诊断为支气管肺炎，哪项不正确

红霉素、四环素对本病有良好效果

[单选题]婴儿营养需要量不正确的是

热量每日每公斤体重需90 kcal左右

[单选题]应用人工呼吸机患儿，哪项情况说明平均气道压过高

血压下降，脉压减少

[单选题](37～40题共用题干)

头围

解析：C。头围的增长与脑和颅骨和生长有关。本儿童可疑智商问题，所以应测头围。

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