正确答案:

血清铜蓝蛋白

E

题目：患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

解析：据患儿12岁出现锥体外系症状，无神经系统病理征，肝脾增大，肝酶异常，考虑肝豆状核变性，血清铜蓝蛋白降低是诊断的重要依据。

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[单选题]7个月男婴，腹泻已3～4天，大便8～9次／日，呈稀水样，伴呕吐1～2次／日。入院体检呈中度脱水，皮肤略干燥，弹性差，心音低钝。此患儿入院最重要的处理是

纠正水电解质紊乱

[单选题]诊断肺动静脉瘘的最可靠的指标是

肺动脉造影

[多选题]体格检查还应补充哪些部位或器官系统内容

肢端循环

肝、脾大小

有无捻发感

下肢有无水肿

解析：提示：查体：气促明显，唇周发绀，肺部可闻及中细湿啰音及哮鸣音，心音有力、律齐，未闻及杂音，肢端暖。胸骨上凹，颈部皮肤有捻发感，肝肋下2cm，质地软，剑下未扪及，脾脏未扪及，双下肢无水肿。

[单选题]以下哪项不是苯丙酮尿症的临床特点

特殊面容，四肢粗短

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